Myélite

La myélite, ou myélite transverse

(Traduction d’un document publié par le ministère de la santé US)

Sommaire :

Qu’est-ce que la myélite transverse ?
Qui est touché par la myélite transverse ?
Quelles sont les causes de la myélite transverse ?
Quels sont les symptômes de la myélite transverse ?
Comment fait-on le diagnostic de myélite transverse ?
Comment traite-t-on une myélite transverse ?
Quelles thérapeutiques peut-on proposer aux patients chez lesquels subsistent des handicaps physiques permanents ?
Quel est le pronostic après une myélite transverse ?
Quelles recherches sont en cours ?


Qu’est-ce que la myélite transverse ?

La myélite transverse est une atteinte neurologique causée par l’inflammation d’un segment de la moelle épinière. Le terme de « myélite » se rapporte à l’inflammation de la moelle épinière. « Transverse » décrit simplement la position de l’inflammation, c'est-à-dire dans toute la largeur de la moelle épinière. Les attaques dues à l’inflammation peuvent endommager ou détruire la myéline, la substance isolante qui enveloppe comme une gaine les fibres des cellules nerveuses. Cette atteinte provoque dans le système nerveux des cicatrices qui interrompent les communications entre les nerfs de la moelle épinière et le reste du corps.

Dans les symptômes de la myélite on retrouve toujours une perte de fonction de la moelle épinière pouvant durer plusieurs heures jusqu’à plusieurs semaines. Ce qui généralement débute par l’apparition soudaine d’une douleur dans le bas du dos, une faiblesse musculaire, ou des sensations anormales dans les orteils et les pieds peut rapidement évoluer vers des symptômes plus sévères comme une paralysie, de la rétention urinaire et une perte de contrôle du sphincter anal. Alors que des patients sortent de la myélite avec seulement des problèmes résiduels mineurs, d’autres ont à souffrir de handicaps permanents qui affectent leur capacité à accomplir les tâches de la vie quotidienne. La plupart des patients ne connaîtront qu’un épisode de myélite transverse ; un petit pourcentage pourra cependant subir une récurrence.

Le segment de moelle épinière atteint détermine les parties du corps qui seront touchées. Les nerfs situés dans la région cervicale (le cou) contrôlent les influx nerveux vers le cou, les bras, les mains, et les muscles de la respiration (le diaphragme). Les nerfs de la région thoracique (haut du dos) relaient les influx vers le torse et certaines zones dans les bras. Les nerfs de la région lombaire (milieu du dos) contrôlent les influx vers les hanches et les jambes. Enfin, les nerfs de la région sacrée, logés dans la partie terminale de la moelle épinière, innervent l’aine, les orteils et certaines zones des jambes. Une atteinte d’un de ces segments affectera la fonction inhérente à ce segment et aux segments qui se trouvent en dessous. Chez les patients atteints de myélite, la démyélinisation survient habituellement au niveau thoracique, entraînant des problèmes pour le mouvement des jambes et le contrôle de l’intestin et de la vessie, ce contrôle requérant des stimulations en provenance des segments les plus bas de la moelle épinière.

Qui est touché par la myélite transverse ?

La myélite peut survenir chez les adultes et les enfants des deux sexes et de toutes origines ethniques. Il n’existe aucune prédisposition familiale. Son incidence (nombre de nouveaux cas par an) comporte deux pics : entre 10 et 19 ans, puis entre 30 et 39 ans. Bien que très peu d’études aient étudié son incidence, on estime qu’environ 1400 nouveaux cas de myélite sont diagnostiqués chaque année aux Etats-Unis, et approximativement 33000 américains ont aujourd’hui à souffrir des séquelles résultant de cette affection [on considère généralement qu’il y a un cas par million d’habitants et par an, soit une soixantaine de nouveaux cas chaque année en France].

Quelles sont les causes de la myélite transverse ?

Les chercheurs ne connaissent pas encore très bien les causes exactes de la myélite. L’inflammation qui cause tant de dommages aux fibres nerveuses de la moelle épinière pourrait résulter d’infections virales, de réactions immunitaires anormales, ou d’une insuffisance dans l’irrigation sanguine de la moelle. La myélite peut également résulter de complications après la syphilis, la rougeole, la maladie de Lyme, ou de vaccinations telles que celles contre la varicelle ou la rage. Les cas pour lesquels aucune cause ne peut être clairement identifiée sont définis comme étant idiopathiques.

La myélite se développe souvent après une infection virale. Parmi les agents infectieux susceptibles de provoquer une myélite on trouve le Varicella zoster (le virus de la varicelle et du zona), l’Herpes simplex (Herpès), le Cytomegalovirus, le virus d’Epstein-Barr, le virus de la grippe, l’Echovirus, le VIH (Sida), Les virus de l’hépatite A et de la rubéole. Des infections bactériennes de la peau, de l’oreille moyenne (otite), des infections à Mycoplasma Pneumoniae (pneumonie bactérienne) ont aussi été décrites comme pouvant être associées à la maladie.

Dans les cas de myélites post-infectieuses, les mécanismes du système immunitaire semblent être davantage impliqués dans les dégâts causés aux fibres nerveuses que l’infection virale ou bactérienne en elle-même. Bien que les chercheurs n’aient pas encore pleinement réussi à identifier les mécanismes précis de l’atteinte médullaire dans ces cas-là, la stimulation du système immunitaire en réponse à l’infection semble bien indiquer qu’une réaction auto-immune pourrait être responsable.

Dans les maladies auto-immunes, le système immunitaire, qui normalement est censé protéger l’organisme contre les agressions de corps étrangers, se met à attaquer « par erreur » les propres tissus de cet organisme, entraînant leur inflammation et, dans certains cas, des atteintes à la myéline constitutive des fibres nerveuses contenues dans la moelle épinière.

Du fait que certains malades victimes de myélite sont aussi atteints d’autres maladies auto-immunes telles que le Lupus érythémateux, le syndrome de Sjogren ou le Sarcoïdosis, certains scientifiques suggèrent que la myélite pourrait elle aussi être considérée comme une maladie auto-immune. En outre, certains cancers peuvent susciter une réponse immunitaire anormale pouvant conduite à la myélite.

Une forme aigue, rapidement évolutive de myélite transverse signe parfois une attaque inaugurale de Sclérose en plaques (SEP). Toutefois, les études montrent que la grande majorité des patients restera au stade de la myélite et ne développera pas de SEP. Les patients souffrant de myélite devraient tous néanmoins être dépistés pour la sclérose en plaques car dans ce cas des traitements bien spécifiques seraient requis.

Certains cas de myélite sont la conséquence de malformations artério-veineuses médullaires (des anomalies qui altèrent le fonctionnement normal de l’irrigation sanguine) ou de maladies vasculaires comme l’athérosclérose, qui entraîne une ischémie, soit une diminution de l’oxygénation des tissus constitutifs de la moelle épinière. L’ischémie peut aussi résulter d’un saignement (hémorragie) à l’intérieur même de la moelle, d’une thrombose ou d’un rétrécissement des vaisseaux sanguins, ou d’autres facteurs plus rares encore.

Lorsque ces vaisseaux se rétrécissent ou se bouchent, ils ne parviennent plus à délivrer suffisamment de sang oxygéné aux tissus médullaires. Lorsqu’une région spécifique de la moelle se retrouve privée d’oxygène, ou ischémiée, les cellules et les fibres nerveuses commencent à se détériorer relativement rapidement. Cela peut entraîner une inflammation conséquente, conduisant parfois jusqu’à la myélite.

La plupart des patients qui développent une myélite dans ces conditions (c'est-à-dire résultant d’un problème vasculaire) ont plus de 50 ans, sont atteints d’affections cardiaques, ou ont peu de temps auparavant subi une intervention chirurgicale au niveau de la poitrine ou de l’abdomen.

Quels sont les symptômes de la myélite transverse ?

La myélite peut être soit aigue (se développant en quelques heures, voire quelques jours) soit subaiguë (se développant en une à deux semaines). Les symptômes initiaux, ou inauguraux, sont généralement : une douleur localisée dans le bas du dos, une soudaine paresthésie (sensations anormales telles qu’une brûlure, un chatouillement, un picotement, un fourmillement) dans les jambes, une perte sensorielle, et une para parésie (une paralysie partielle des membres inférieurs). La para parésie évolue souvent vers une paraplégie (paralysie des jambes et de la partie inférieure du tronc). Un dysfonctionnement de la vessie et de l’intestin est souvent associé. Beaucoup de patients évoquent également des spasmes musculaires, une sensation générale de malaise, des maux de tête, de la fièvre et une perte d’appétit. Selon le segment de la moelle concerné, des malades peuvent aussi souffrir de problèmes respiratoires (et être alors placés sous respiration artificielle [note R.Erhel] ).

De ce large tableau de symptômes émergent quatre caractéristiques classiquement retrouvées au cours d’une myélite : faiblesse des membres supérieurs et inférieurs, douleur, altération sensorielle, dysfonctionnement de la vessie et de l’intestin.

La plupart des patients connaîtront une faiblesse des jambes à des degrés divers ; certains la ressentiront également dans les bras ; initialement, les personnes atteintes de myélite remarquent qu’elles ont tendance à trébucher, à traîner les pieds ou elles peuvent avoir l’impression que leurs jambes pèsent plus lourd que d’habitude. La coordination motrice des membres supérieurs, de même que la force musculaire dans les bras et les mains peuvent aussi être altérées. L’évolution de la maladie sur plusieurs semaines conduit souvent à une paralysie totale des jambes conduisant le patient à utiliser un fauteuil roulant.

La douleur est présente en tant que symptôme initial dans environ un tiers à la moitié des cas. Celle-ci peut être localisée dans le bas du dos ou peut se manifester par des sensations cinglantes ou lancinantes qui irradient dans les bras, les jambes ou autour du torse.

Les patients qui souffrent de perturbations sensorielles décrivent souvent des engourdissements, des picotements, des sensations de froid ou de brûlure. Plus de 80% des malades atteints de myélite évoquent des zones hypersensibles au toucher, au point que le port des vêtements ou le simple contact d’un doigt puissent provoquer une gêne significative ou même une douleur (ceci est appelé allodynie). Beaucoup connaissent par ailleurs une hypersensibilité aux changements de température, au grand froid ou au chaud extrême.

Les problèmes d’intestin et de vessie peuvent consister en besoins plus fréquents et urgents d’uriner ou d’aller à la selle, ce peuvent être des problèmes d’incontinence, de difficultés à la miction, la sensation d’une vidange imparfaite ou de la constipation. Tout au long de l’évolution de la maladie, la majorité des gens connaîtront un ou plusieurs de ces symptômes.

Comment fait-on le diagnostic de myélite ?

Les médecins font le diagnostic de myélite en se basant sur le dossier médical et en pratiquant un examen neurologique approfondi. Parce qu’il est souvent difficile de faire la distinction entre un patient touché par une forme idiopathique de la maladie et un patient chez qui est présente une autre pathologie sous-jacente, les médecins doivent en premier lieu éliminer les causes potentiellement soignables de la maladie. Si l’on suspecte une atteinte de la moelle épinière, les médecins cherchent tout d’abord à écarter des lésions (zones endommagées ou fonctionnant anormalement) pouvant conduire à une compression médullaire. Parmi ces lésions possibles on peut trouver une tumeur, une hernie discale, une sténose (rétrécissement du canal contenant la moelle épinière, ou canal médullaire), et des abcès. Pour écarter de telles lésions et rechercher s’il existe une inflammation de la moelle, on est amené à pratiquer sur les patients une IRM (Imagerie par Résonance Magnétique), un examen qui produit une image du cerveau et de la moelle épinière. Les médecins peuvent aussi pratiquer une myélographie, examen qui consiste à injecter un colorant à l’intérieur de l’enveloppe contenant la moelle épinière. Le patient est ensuite incliné dans un sens, puis dans l’autre afin que la coloration se répande et souligne la moelle épinière, celle-ci étant ensuite radiographiée aux rayons-X.

Des analyses de sang peuvent également être pratiquées afin d’éliminer certaines maladies telles que le Lupus érythémateux, l’infection au VIH, ou un déficience en vitamine B12. Chez certains patients atteints de myélite, le liquide céphalorachidien (dans lequel baignent la moelle épinière et le cerveau) contient plus de protéines qu’en temps normal et un nombre augmenté de leucocytes (globules blancs), ce qui indique une possible infection. Une ponction lombaire peut alors être pratiquée afin de récupérer un échantillon de liquide céphalorachidien et analyser ces différents éléments.

Si aucun de ces examens ne révèle une origine spécifique, le patient est présumé atteint d’une forme idiopathique de myélite.

Comment traite-t-on une myélite transverse ?

De même que pour les autres pathologies de la moelle épinière, il n’existe pas à ce jour de traitement véritablement efficace pour les patients atteints de myélite transverse. Il existe des traitements qui permettent d’en atténuer les symptômes mais dont l’efficacité dépend largement de la sévérité de l’atteinte neurologique. Une thérapeutique est mise en place généralement dès l’apparition des premiers symptômes. Les médecins prescrivent couramment une médication à base de corticostéroïdes durant les premières semaines de la maladie afin de faire décroître l’inflammation. Bien qu’aucune étude clinique n’ait pu réellement démontrer que les corticostéroïdes stoppaient l’évolution de la maladie, ces produits sont néanmoins régulièrement prescrits dans le but de freiner l’activité du système immunitaire, dans la mesure où l’on suppose que des mécanismes auto-immunes seraient impliqués dans le développement de la pathologie. Parmi les corticostéroïdes habituellement prescrits on trouve le methylprednisone ou la dexamethasone. Des analgésiques sont couramment associés lorsque le patient se plaint de douleurs. Un repos complet, alité, est le plus souvent recommandé durant les tout premiers jours ou les toutes premières semaines suivant l’apparition de la maladie.

Après cette phase initiale de la thérapeutique, la partie la plus cruciale du traitement de cette maladie consiste à maintenir et à soutenir les fonctions essentielles du patient dans l’attente d’une récupération spontanée, totale ou partielle, de son système nerveux. Cela peut dans certains cas nécessiter le placement du patient sous respirateur artificiel. Les patients atteints de symptômes aigus, comme une paralysie, sont le plus souvent pris en charge à l’hôpital ou dans un centre de rééducation fonctionnelle, où une équipe médicale spécialisée pourra prévenir ou traiter les problèmes liés à cette condition. Souvent, même avant que la récupération n’ait réellement commencé, les soignants sont invités à mobiliser manuellement les membres des patients afin de préserver l’intégrité de leurs muscles, et aussi de réduire le risque de voir apparaître des escarres dans les zones soumises à l’immobilisation. Plus tard, si les malades commencent à recouvrer l’usage de leurs membres, une kinésithérapie sera mise en place dans le but de renforcer la musculature, la coordination et l’étendue des mouvements.

Quelles thérapeutiques peut-on proposer aux patients chez lesquels subsistent des handicaps physiques permanents ?

Il existe différentes modalités de thérapeutique rééducative pour les patients souffrant de handicaps permanents résultant de la myélite. Les travailleurs médico-sociaux, affiliés aux centres hospitaliers ou aux cliniques, sont la meilleure source d’information sur les programmes de traitement et autres possibilités de prise en charge dans chaque région. La rééducation fonctionnelle apprend aux patients des stratégies leur permettant de mener à bien leurs activités habituelles d’une nouvelle façon, afin de surmonter, outrepasser ou compenser leur invalidité permanente. La réadaptation ne peut en aucun cas réparer les dommages physiques résultant de la myélite transverse ou d’autres formes d’atteintes médullaires, mais cela peut aider les gens, même ceux souffrant de paralysie sévère, à devenir le plus fonctionnellement indépendant possible, et de cette manière atteindre la meilleure qualité de vie possible.

Parmi les déficits neurologiques permanents résultant de la myélite, on trouve le plus souvent : faiblesse physique sévère, spasticité (raideurs ou contractions musculaires douloureuses), paralysie, incontinence, douleur chronique. De tels déficits peuvent significativement altérer la capacité des personnes à mener à bien leurs activités quotidiennes telles que la toilette, l’habillage ou l’accomplissement des tâches ménagères.

Les personnes atteintes d’invalidité permanente ressentent généralement tout un éventail d’émotions allant de la peur à la tristesse, de la frustration à la colère. De tels sentiments sont des réponses naturelles, mais peuvent parfois compromettre la santé et les potentialités de récupération fonctionnelle. Ceux qui ont à souffrir de handicaps permanents connaissent fréquemment des phases de dépression. Heureusement la dépression se traite, grâce au développement de toute une gamme de médicaments qui peuvent être utilisés en association avec une aide psychothérapeutique.

De nos jours, la plupart des programmes de thérapeutique réadaptative tendent à prendre en compte l’aspect émotionnel des choses, tout autant que les problèmes physiques résultant d’une invalidité permanente. Les patients sont pris en charge par tout un panel de soignants spécialisés : des rééducateurs fonctionnels, des kinésithérapeutes, des ergothérapeutes, des professionnels de la santé mentale.

La kinésithérapie : Les rééducateurs fonctionnels et les kinésithérapeutes prennent en charge les incapacités qui résultent d’une déficience motrice ou sensorielle. Leur but est d’aider les patients à accroître leur force et leur endurance, améliorer leur coordination, réduire leur spasticité, enrayer la fonte musculaire dans les membres paralysés et recouvrer un meilleur contrôle sphinctérien par le biais d’un certain nombre d’exercices. Ces soignants apprennent aux patients paralysés certaines techniques leur permettant d’optimiser leur utilisation de dispositifs d’assistance tels que fauteuils roulants, cannes, ou béquilles. Ces patients apprennent également les différentes façons d’éviter l’apparition d’escarres sur les parties immobilisées de leur corps (ce qui serait susceptible d’entraîner une augmentation de la douleur ou une infection systémique). En outre, les rééducateurs fonctionnels et les kinésithérapeutes sont impliqués dans la prise en charge de la douleur, lorsqu’elle existe. Un large panel de médicaments est aujourd’hui disponible pour atténuer la douleur résultant d’une atteinte de la moelle épinière causée, entre autres, par la myélite transverse. Ce sont par exemple les AINS (Anti-Inflammatoires Non-Stéroïdiens), tels que l’Ibuprofène ou le Naproxène ; des antidépresseurs tels que l’Amitryptyline (tricyclique) ou la Sertraline (sérotoninergique spécifique) ; enfin des anticonvulsivants tels que la Phénytoïne ou la Gabapentine.

L’ergothérapie : Les ergothérapeutes apprennent aux patients les nouvelles façons d’accomplir de manière autonome les différentes tâches de la vie quotidienne telles que la toilette, l’habillage, la préparation des repas, le ménage, le bricolage ou le jardinage. Ils apprennent aux gens à développer des stratégies de substitution, de compensation, leur indiquent quelles modifications apporter à leur maison pour en améliorer la sécurité (comme fixer des barres d’appui dans la salle de bains), comment éliminer dans leur environnement les obstacles qui gênent leur activité, et enfin comment utiliser au mieux le matériel d’assistance.

Quel est le pronostic après une myélite ?

La récupération après une myélite commence généralement entre 2 à 12 semaines après l’apparition de la maladie et peut se poursuivre sur 2 années ou plus. Cependant, s’il n’y a vraiment aucune amélioration durant les 3 à 6 premiers mois, une récupération significative devient alors improbable. A peu près un tiers des patients atteints de myélite connaîtra une récupération totale ou quasi-totale des symptômes. Ceux-ci retrouvent la faculté de marcher normalement et ne subissent que de légers troubles de la continence urinaire ou anale, très peu de paresthésie. Un autre tiers présentera une faible récupération et gardera des séquelles conséquentes, telles qu’une démarche spastique, un dysfonctionnement sensoriel, des problèmes d’incontinence. Le tiers restant ne connaîtra pas de récupération significative, ces patients étant condamnés au fauteuil roulant ou à l’alitement, avec une dépendance marquée à autrui pour les fonctions basiques de la vie quotidienne. Malheureusement, il est impossible de faire un pronostic de récupération pour chaque cas individuel. Toutefois, les études ont montré qu’une apparition brutale des symptômes se traduisait le plus souvent par une mauvaise récupération. [C’est hélas exactement le cas de notre fille Coline ; R. Erhel]

La plupart des gens touchés par cette maladie ne subissent qu’un épisode unique ; mais il faut néanmoins dire que dans de rares cas, on assiste à une myélite récurrente ou récidivante. Des patients peuvent récupérer complètement, puis connaître un nouvel épisode de la maladie. D’autres commencent à récupérer, puis voient leurs symptômes soudainement s’aggraver avant que la récupération n’ait pu aller à son terme. Dans tous les cas de récidive, les médecins rechercheront systématiquement d’autres causes sous-jacentes possibles telles qu’une Sclérose en plaques ou un Lupus érythémateux, dans la mesure où la plupart des patients qui font l’expérience d’une rechute se révèlent porteurs d’une autre pathologie.

Quelles sont les recherches en cours ? (USA)

Au sein du Gouvernement fédéral, l’Institut National des maladies et accidents neurologiques (NINDS), l’un des Instituts Nationaux de la Santé (NIH), a la responsabilité essentielle de conduire et d’encourager les recherches sur les pathologies de la moelle épinière et les maladies démyélinisantes telles que la myélite transverse. Le NINDS mène sa propre recherche dans les laboratoires du NIH et finance également des études via des subventions attribuées aux plus grandes institutions médicales du pays.

Les chercheurs du NINDS tentent d’éclaircir le rôle du système immunitaire dans la pathogenèse de la démyélinisation apparaissant au cours des maladies auto-immunes. D’autres travaux ont pour but d’étudier des stratégies réparatrices de la moelle épinière démyélinisée, y compris par des approches utilisant la transplantation cellulaire. La connaissance tirée de ces travaux devrait conduire à une meilleure compréhension des mécanismes responsables de la démyélinisation au cours de la myélite et ainsi conduire un jour à un moyen de prévention ou de guérison de cette pathologie.

Le NINDS subventionne également des chercheurs qui utilisent des modèles animaux affectés par des atteintes médullaires afin d’étudier les stratégies de remplacement et de régénération des cellules de la moelle épinière. Le but ultime de ces travaux serait de parvenir à stimuler la même régénérescence chez l’homme et de restaurer certaines fonctions motrices chez des patients paralysés. Les scientifiques sont en train par ailleurs de développer des prothèses neurales destinées à aider les patients atteints de dommages médullaires à compenser leurs fonctions perdues. Ces dispositifs électriques et mécaniques sophistiqués se connecteraient au système nerveux pour suppléer ou remplacer la fonction motrice ou sensorielle défaillante. Ces prothèses neurales pour les « blessés de la moelle épinière » sont en train d’être testées chez l’homme.

Document traduit de l’américain en mars 2004 par R. Erhel. Document original disponible à l’adresse suivante :

http://www.ninds.nih.gov/health_and_medical/pubs/transverse_myelitis.htm

Extrait de: http://www.myelitis.org/myelite.def.htm

Myélite Transverse : Symptômes , Causes et Diagnostic

Joanne Lynn , M.D.

( Professeur-assistant de neurologie à l'Université d 'état de l'Ohio )

La myélite transverse ( MT ) est un syndrome neurologique causé par l'inflammation de la moëlle épinière . La MT est peu commune , mais pas rare . Les estimations de son incidence par année varient de 1 à 5 cas par million dans la population générale ( Jeffery et coll., 1993 ). Le terme de Myéliteest un terme non-spécifique pour toute inflammation de la moëlle épinière; transverse se réfère au fait que cela concerne un niveau de la moëlle épinière . Cela arrive aussi bien chez l'adulte que chez l'enfant . On utilise aussi le terme de myélopathie , qui est un terme plus général désignant toute atteinte de la moëlle épinière .

Symptômes cliniques :

Les symptômes de la MT se développent rapidement sur plusieurs heures ou plusieurs semaines . Dans approximativement 45 % des cas , l'état des patients se détériore de façon maximale en l'espace de 24 heures . La moëlle épinière porte les fibres nerveuses motrices qui courent vers les membres et le tronc , et les fibres sensorielles qui vont du corps jusqu'au cerveau . Une inflammation à l'intérieur de la moëlle épinière interrompt ces passages et entraîne les symptômes habituels de la MT , à savoir : Faiblesse des membres , perturbations sensorielles , dysfonctionnements des intestins et de la vessie , douleurs dorsales et douleur radiculaire ( douleur au niveau d'un nerf spinal isolé ) .

Pratiquement tous les patients développeront une faiblesse des membres inférieurs à des degrés variables de sévérité . Les bras sont concernés dans une minorité de cas , et ceci dépend du niveau plus ou moins haut de l'atteinte de la moëlle épinière . Chez la plupart des patients , la sensibilité est diminuée en dessous du niveau de l'atteinte médullaire . Certains peuvent présenter des picotements ou un engourdissement dans les jambes .

La douleur causée par des piqûres d'épingles ( pratiquées par les neurologues ) et la sensation de chaleur sont diminuées chez la plupart des patients . L'appréciation des vibrations ( comme celles causées par un diapason ) et les réflexes articulaires peuvent aussi être diminués . Les contrôles sphinctériens de l'intestin et de la vessie sont perturbés chez la majorité des patients . Beaucoup de patients atteints de myélite décrivent une sensation de " gaine trop serrée " autour du tronc , et cette partie du corps peut être parfois très sensible au toucher .

La récupération peut être absente , partielle ou complète , et commence généralement après 1 à 3 mois . Une récupération significative est improbable si aucune amélioration n'intervient sous 3 mois ( Feldman et coll. , 1981 ) . La plupart des patients avec MT montrent une récupération bonne à passable . La MT est généralement une maladie monophasique ( n'arrive qu'une seule fois ) ; toutefois , un faible pourcentage de patients peuvent connaître une récidive, particulièrement lorsqu'il existe une pathologie sous-jacente prédisposante .

Causes de la Myélite transverse :

La myélite transverse peut survenir de façon isolée ou dans le cadre d'une autre maladie . Quand cela survient sans cause sous-jacente apparente , on la dit " idiopathique " . La myélite transverse idiopathique est supposée découler d'une activation anormale du système immunitaire à l'encontre de la moëlle épinière .

Liste des maladies éventuellement incriminées dans la MT :

* maladies parainfectieuses ( survenant concomitamment et en association avec une infection aigüe ou un épisode infectieux )

virales : herpès simplex , herpès zoster , cytomegalovirus , entérovirus[ poliomyelitis, coxsackie virus , echovirus ] , virus d'Epstein-Barr , human T-cell , leukemia virus , virus HIV , virus de la grippe et de la rage .

bactériennes : Mycoplasma pneumoniae , Lyme borreliosis , syphilis , tuberculose .

* maladies post-vaccinales ( rage , variole )

* maladies auto-immunes systémiques : ( Lupus érythémateux systémique , syndrome de Sjogren , sarcoidosis )

* sclérose en plaques

* syndrome paraneoplasique

* problèmes vasculaires ( thrombose de la vascularisation artérielle de la moëlle épinière secondaire à un abus de drogue [ héroïne ] , malformation artério-veineuse au niveau de la moëlle épinière )

La cause de la myélite transverse idiopathique est inconnue , mais tout laisse à penser qu'il s'agit d'un processus auto-immune . Ceci signifie que le propre système immunitaire du patient subit une activation anormale qui le conduit à attaquer la moëlle épinière , ceci entraînant une inflammation et des dommages tissulaires . Comme exemples de maladies auto-immunes beaucoup plus fréquentes , on trouve : l'arthrite rhumatoïde , dans laquelle le système immunitaire s'attaque aux articulations , et la sclérose en plaques , au cours de laquelle la myéline ( le matériau isolant pour les cellules nerveuses du cerveau ) est la cible de l'attaque auto-immune .

La MT se développe souvent dans le cadre d'infections bactériennes ou virales , particulièrement celles qui peuvent être accompagnées d'éruptions ( par exemple : rubéole , varicelle , variole , grippe et oreillons ) .

A peu près un tiers des patients avec MT font état d'une maladie fébrile ( syndrome grippal avec fièvre ) contemporaine de l'apparition des symptômes neurologiques . Dans certains cas , il a pu être prouvé qu'il y a eu invasion et atteinte directe de la moëlle épinière par l'agent infectieux lui-même ( particulièrement Poliomyelitis , Herpès zoster , HIV ) .

Un abcès bactérien peut également se développer autour de la moëlle épinière et blesser la moëlle par compression , invasion bactérienne et inflammation .

Toutefois , les experts pensent que dans beaucoup de cas , l'infection entraîne une perturbation du système immunitaire , qui conduit à une attaque auto-immune indirecte sur la moëlle épinière , plutôt qu'à une attaque directe par l'organisme .

Une théorie pour expliquer cette activation anormale du système immunitaire à l'encontre des tissus humains est appelée " mimétisme moléculaire " ( " molecular mimicry" ) . Cette théorie postule qu'un agent infectieux contiendrait une molécule ressemblant à ou " mimant " une molécule de la moëlle épinière . Quand le corps déclenche une réponse immunitaire pour contrer l'invasion des virus ou des bactéries , il s'attaque aussi à la molécule de la moëlle épinière qui partage avec ceux-ci des caractéristiques structurales identiques . Ceci conduirait à l'inflammation et aux lésions de la moëlle .

La vaccination est bien connue comme facteur de risque dans le développement de l'Encéphalomyélite Aigüe Disséminée ( ADEM ) qui est une inflammation aigüe du cerveau et de la moëlle épinière . Ceci était particulièrement fréquent avec les anciens vaccins anti-rabiques qui avaient été élaborés à partir de cultures de moëlles épinières d'animaux ; l'utilisation de nouveaux vaccins anti-rabiques fabriqués à partir de cultures de tissus humains a permis de pratiquement totalement éradiquer cette complication . Sa survenue est là aussi imputable à une réponse du système immunitaire .

D'autres maladies auto-immunes peuvent également entraîner une myélite , mais rarement , ce sont : Le Lupus érythémateux systémique ( SLE ) , le syndrome de Sjogren et le"sarcoïdosis" .

Le SLE est une maladie auto-immune de cause inconnue qui affecte différents organes et tissus de l'organisme . Les caractéristiques de cette affection comprennent arthralgie ( douleurs articulaires ) et arthrite ( inflammation articulaire ) , des éruptions , une inflammation des reins, une modification de la formule sanguine ( concernant les globules rouges et blancs , ainsi que les plaquettes ) , ulcères oraux et une présence anormale dans le sang d'auto-anticorps ( anticorps qui s'attaquent aux propres tissus du patient ) . Le syndrome complet du SLE est facile à reconnaître ; toutefois , cette maladie peut éventuellement débuter avec seulement un ou deux de ces symptômes , et devient dès lors plus difficile à diagnostiquer .


La maladie de Sjogren est une autre affection auto-immune caractérisée par l'invasion et l'infiltration des glandes salivaires et lacrymales par des lymphocytes ( globules blancs ) , ceci entraînant une diminution de la production de salive et de larmes . Les patients se plaignent de bouches sèches et d'yeux secs . Plusieurs tests peuvent confirmer ce diagnostic : la présence d'un anticorps SS-A dans le sang , des tests ophthalmologiques prouvant la diminution de la production de larmes et la mise en évidence de l'infiltration lymphocytaire par des biopsies dans les petites glandes salivaires ( procédure modérément invasive ) . Les manifestations neurologiques ne sont pas habituelles dans le syndrome de Sjogren , mais une myélite transverse peut survenir .


Le " sarcoïdosis " est un désordre inflammatoire multi-système de cause inconnue , se manifestant par un accroissement des ganglions lymphatiques , une inflammation des poumons, des lésions cutanées variées , une atteinte du foie et autres organes . Dans le système nerveux , différents nerfs , voire même la moëlle épinière , peuvent être touchés . Le diagnostic est généralement confirmé par des biopsies révélant des caractéristiques inflammatoires typiques du sarcoïdosis .


La sclérose en plaques ( SEP ) est une maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux central ( cerveau et moëlle épinière ) qui conduit à la démyélinisation - ou perte de la myéline ( le matériau isolant des fibres nerveuses ) - avec pour conséquence un dysfonctionnement neurologique . Un diagnostic définitif de SEP ne peut être posé que si le patient a subi au moins deux attaques de démyélinisation dans deux sites différents du système nerveux central ( d'où son nom , " en plaques " ) . La moëlle épinière est souvent affectée dans la sclérose en plaques et peut même être le site de la toute première attaque . Ceci sous-entend que des patients ayant subi une myélite transverse aigüe peuvent présenter plus tard un second épisode de démyélinisation , et recevoir alors un diagnostic de SEP . Nous savons que les patients présentant une IRM anormale du cerveau ont beaucoup plus de risque de développer une SEP que ceux qui montrent des images IRM cérébrales normales au moment de leur myélite . Il est aussi suggéré dans la littérature médicale que des patients ayant une myélite transverse " complète " ( c'est à dire avec une sévère paralysie des membres inférieurs et une importante perte sensorielle ) sont beaucoup moins susceptibles de développer une SEP que ceux présentant une myélite moins sévère ou partielle . La littérature suggère également que des patients présentant des anticorps anormaux dans leur liquide rachidien , appelés oligoclonaux , ont un risque plus élevé de développer une SEP .

La myélite associée au cancer , appelée alors syndrome paranéoplasique , est rare . Quelques cas ont été relatés dans la littérature médicale de myélites sévères survenant en association avec une tumeur maligne . En outre , il y a un nombre croissant de cas rapportés de myélopathies associées à un cancer , dans lesquelles le système immunitaire produit un anticorps pour combattre le cancer qui inter-agit avec les molécules contenues dans les neurones de la moëlle épinière . Reconnaissons qu'il s'agit là d'une cause très inhabituelle de Myélite .

Dans les causes de myélite peuvent enfin être listées les causes vasculaires . Toutefois il s'agit d'un problème vraiment particulier essentiellement dû à une irrigation sanguine inadéquate de la moëlle épinière plutôt qu'à une authentique inflammation . Les vaisseaux sanguins qui irriguent la moëlle peuvent se boucher du fait de caillots , d'athérosclérose , ou bien il peut y avoir hémorragie .

Diagnostic :

Dans un premier temps les antécédents sont recherchés et l'examen clinique est mené à bien , mais cela ne donne pas forcément d'indice sur les causes de l'attaque de la moëlle épinière . La première préoccupation du médecin face à un patient présentant des symptômes suggérant une atteinte médullaire doit être d'exclure une lésion invasive qui pourrait compresser la moëlle . Parmi les lésions susceptibles de compresser la moëlle , on peut trouver : une tumeur , une hernie discale , une sténose ( rétrécissement du canal médullaire ) , un abcès . Ceci est capital parce qu'une intervention chirurgicale précoce pour enlever la compression peut parfois entraîner la réversibilité de l'atteinte neurologique touchant la moëlle . L'examen le plus simple permettant d'exclure une telle lésion compressive est l'IRM ( Imagerie par Résonance Magnétique ) des niveaux concernés de la Moëlle . Toutefois , si une IRM n'est pas possible ou si les images sont équivoques , une myélographie peut être envisagée . Un myélogramme consiste en une série de radiographies prises après qu' une ponction lombaire eut été pratiquée ( dans le cou ou dans le bas du dos ) et qu'un produit de contraste ( une coloration ) a été injecté dans l'enveloppe qui entoure la moëlle épinière . Le patient est ensuite incliné de haut en bas pour laisser la coloration s'écouler et tracer le contour de la moëlle épinière au moment où sont prises les radiographies .

Si l'IRM ou le myélogramme ne montrent aucune lésion massive autour ou à l'intérieur de la moëlle , alors le patient atteint d'un dysfonctionnement médullaire est supposé présenter une myélite transverse ou des problèmes vasculaires . L'IRM peut quelquefois montrer une lésion inflammatoire à l'intérieur de la moëlle . Il est difficile de trouver la cause de l'inflammation , parce qu'on pratique rarement une biopsie médullaire à cause des dommages que cela pourrait causer . Le médecin devra ensuite demander des analyses de sang afin d'y rechercher un SLE ( Lupus Erythémateux Systémique ) , un syndrome de Sjogren , une infection HIV , une carence en vitamine B12 , et un test pour la syphilis . L'examen qui est communément mené ensuite est une ponction lombaire , afin d'obtenir du liquide rachidien pour étudier la numération des lymphocytes ( globules blancs ) et des protéines [ recherche de l'inflammation], faire des cultures [ recherche de diverses infections ] et faire des tests pour rechercher une activation anormale du système immunitaire [ quantité d'immunoglobulines et électrophorèse des protéines ] . Une IRM du cerveau est souvent pratiquée afin de dépister d'éventuelles lésions typiques de SEP .

Si aucun de ces examens ne permet de dégager une cause spécifique , le patient est supposé avoir une myélite transverse idiopathique , ou une myélite transverse para-infectieuse s'il existe d'autres symptômes pour suggérer une infection .

Références :

1 - Jeffery DR , Mandler RN , Davis LE . " Transverse myelitis : retrospective analysis of 33 cases , with differenciation of cases associated with multiple sclerosis and parainfectious events . " Arch. Neurol , 1993 ; 50;532 .

2 - Berman M , Feldman S , Alter M , et al. " Acute transverse myelitis ; incidence and etiological considerations . " Neurology , 1981 ; 31;966

3 - Stone LA , " Transverse myelitis " in Rolak LA and Harati Y ( eds. ) Neuroimmunology for the clinician . Boston , MA : Butterworth - Heinemann , 1997 ; 155-165 .

Document reçu de TMA ( Transverse Myelitis Association ) en mai 1998 , traduit en juin 1998

Cf: http://www.myelitis.org/tm_fr.htm